ERJ：肺血管力矩可预测与间质性肺病相关的肺动脉高压患者的死亡率-COMPERA 注册的结果

左心室高压(PH)是许多慢性脾部疾病的常见并发症，尤其是COPD和间质性肝病(ILD)。 在这些前所提，PH 的其发展与症状的加重和死亡风险的增高有关。 在大多数慢性肝病症状中，PH 的小腿热力学情况严重程度为轻度至中度，而一些症状就会其发展为重度 PH，目前所判别为平均左心室压 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 脊柱比率 −1·m−2。 这些小腿热力学准则是根据专家协商导入的，但并非基于精确图表。

在与COPD就其的PH症状中，ZEDER 等人最近说明了，脾血管阻力 (PVR)>5WU 是致死率的最强小腿热力学预报举例来说，作者建议运用于该临界值来判别这组症状的情况严重 PH。 我们想知道这个临界值是否也受限制于患有与 ILD 就其的 PH (PH-ILD) 的症状。

为了解决这个疑问，我们系统性了来自左心室高压一新开始治疗的比较前所瞻性登记处 (COMPERA) 的图表。 简而言之，COMPERA 是一个大规模的基于局域网的 PH 登记处，它前所瞻性地收集有关接受 PH 治疗的症状的特征、治疗和结果的详细图表。 来自欧美国家（奥地利、比利时、奥地利、埃及、匈牙利、威尼斯、罗马尼亚、立陶宛、荷兰、斯洛伐克、瑞士和英美）的PH中心进行其中，约80%的入组症状来自奥地利。

COMPERA入选症状：

1) 2006 年 6 月初 13 日至 2021 年 1 月初 21 日期间一新病患为 PH-ILD 的成年症状；

2) 包括 mPAP ⩾ 25 mmHg 和左心室楔压 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可用的血液热力学；

3) 非常少一次据闻的随访。 连续图表以$和第一和第三四分位数（Q1、Q3）指出，分类图表以数量和一般而言指出。随访于 2021年4月初30日终止。

在截止日（2021 年 5 月初 1 日），COMPERA 图表库中登记了 10651 名症状，其中 662 名症状被归类为 PH-ILD。 其中，213 名症状因都有原因被排除：基线义诊前所 6 个月初以上的 PH 病患（n=73），年龄 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 症状的系统性，PVR> 5 WU 是最难的病因截止值，而在我们对 PVR-ILD 症状的系统性中，在 PVR 处看到了幸存者和非幸存者彼此间的最佳区分 >8 WU。 然而，我们的系统性还说明了，随着 PVR> 5 WU，致死率显着增高。 同时，在本系统性中未发现当前所基于 mPAP 的慢性肝病情况严重 PH 判别不具备病因意义。 基于这些发现，同时考虑到本次系统性和之前所系统性的局限性，我们认为 PVR> 5 WU 不该用于判别慢性肝病症状是否存在情况严重 PH。

撰文出处：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.