ERJ：肺血管阻力可预测与间质性肺病相关的肺动脉高压患者的死亡率-COMPERA 备案的结果

肺部高轧(PH)是许多慢性肺部疾病的罕见败血症，常常是COPD和间质性哮喘(ILD)。 在这些情况下，PH 的转变与病症的加重和丧生可能性的减低有关。 在大多数慢性哮喘病症中所，PH 的心悸物理严重影响相对为轻度至中所度，而一些病症才会转变为重度 PH，目前所表述为最少肺部轧 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 心脏标准普尔 −1·m−2。 这些心悸物理标准规范是根据专家深思熟虑过渡到的，但并非基于有用原始数据。

在与COPD就其的PH病症中所，ZEDER 等人除此以外指出，肺血管浮力 (PVR)>5WU 是发病率的强悍心悸物理假设指标，作者劝告使用该频率来表述这组病症的严重影响 PH。 我们想并不知道这个频率是否也适运用于患有与 ILD 就其的 PH (PH-ILD) 的病症。

为了解决这个问题，我们统计分析了来自肺部高轧新开始治疗的相对革新登记三处 (COMPERA) 的原始数据。 简而言之，COMPERA 是一个大规模的基于网络服务的 PH 登记三处，它革新地收集有关放弃 PH 治疗的病症的相似性、治疗和结果的详细原始数据。 来自西欧各国（奥地利、比利时、德国、希腊、波兰、意大利、拉脱维亚、立陶宛、荷兰、斯洛伐克、瑞士和英国）的PH中所心直接参与其中所，约80%的入组病症来自德国。

COMPERA入选病症：

1) 2006 年 6 翌年 13 日至 2021 年 1 翌年 21 日期间新检验为 PH-ILD 的成年病症；

2) 包含 mPAP ⩾ 25 mmHg 和肺部楔轧 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可用的血液物理；

3) 至少一次记录在案的随访。 紧接著原始数据以中所位数和第一和第三四分位数（Q1、Q3）问到，归纳原始数据以量和百分比问到。随访于 2021年4翌年30日结束。

在据统计日（2021 年 5 翌年 1 日），COMPERA 原始元数据中所登记了 10651 名病症，其中所 662 名病症被归类为 PH-ILD。 其中所，213 名病症因以下可能被排除：基线义诊前所 6 个翌年以上的 PH 检验（n=73），年龄 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 病症的统计分析，PVR> 5 WU 是最出色的临床表现据统计值，而在我们对 PVR-ILD 病症的统计分析中所，在 PVR 三处看到了生还者和非生还者之间的最佳区分 >8 WU。 然而，我们的统计分析还指出，随着 PVR> 5 WU，发病率显着减低。 同时，在本统计分析中所未注意到当前所基于 mPAP 的慢性哮喘严重影响 PH 表述具临床表现意义。 基于这些注意到，同时考虑到本次统计分析和之后统计分析的局限性，我们认为 PVR> 5 WU 不该运用于表述慢性哮喘病症是否存在严重影响 PH。

撰文出三处：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.